全面认识圆锥角膜

概述

圆锥角膜是以角膜局部扩张、渐进性变薄并向前呈圆锥形突起为特征的一种眼病，属于先天性发育异常。它常造成高度不规则近视散光，晚期会出现急性角膜水肿，形成瘢痕，视力显著下降。多于青春期发病，缓慢发展。人群患病率约为1/-1/，即一万个人有4-5个人患病。所有人群均可能发生，但可能更容易发生在某些特定种族如亚裔人群。

病因

病因尚未明确，但它被认为是基因、环境与激素作用共同引发的。

在对一些圆锥角膜家系的同卵双生子的研究中发现它有一定的遗传倾向。在这些家系中，估计发病率为6%-19%。多数研究认为它是常染色体显性遗传。唐氏综合症患者较多伴发圆锥角膜的。

它可能与一些特应性疾病有关，包括哮喘、过敏以及湿疹。它也和Alport综合征、Down综合征、Mafan综合征有关。不少研究提示频繁的揉眼会促进圆锥角膜的进展。它与LASIK等角膜屈光手术后的角膜扩张不同，角膜扩张与角膜基质组织去除过多有关。

临床表现

症状

早期表现就是视力下降，随着病情发展，视力逐渐下降，有时会下降很快。远、中、近距离视力都会下降，矫正视力低于正常，近视力通常很差。有些人表现为一眼视力明显差于另一眼。圆锥角膜通常是双眼发病，但可能双眼不对称。有些人表现为畏光、因斜眼看书而眼疲劳、眼痒，但极少有眼痛的。有些人看到发光的物体呈现为密度均匀的柱形管状。

另一典型症状是单眼复视，也称为“鬼影”。在高对比环境中最容易看到，比如暗背景中的一个亮点，圆锥角膜患者看到的是混乱排列的多个亮点。

正常眼患眼（裸眼）患眼（矫正后）

眼部体征

早期的圆锥角膜看不到典型的改变。典型的体征是角膜中央或中央偏下部位呈锥形前突。角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。可导致严重的不规则散光及高度近视，视力严重下降。

约一半的圆锥角膜可见褐色的色素沉着环（Fleischer环）（含铁血黄素在角膜上皮内的沉积，在钴蓝光下更容易看见）。约一半的圆锥角膜可见Vogt条纹（扩张、变薄引起的角膜内层垂直细纹）；轻压眼球时，细纹可暂时消失。高度突出的圆锥在患者向下注视时在下睑产生V形凹口（Munson征）。

前弹力层可发生自发性破裂而出现角膜水肿，修复后形成瘢痕性混浊。

急性圆锥角膜：

在一些进展的病例中，角膜突起会导致角膜后弹力层破裂，房水进入角膜基质引起角膜水肿，患眼出现疼痛和急剧的视力下降，角膜呈半透明奶白色外观，通常需要6-8周恢复之前的透明度。戴绷带镜有助于水肿的消退。常常会导致角膜的疤痕。急性期不能行角膜移植。

诊断

明显的圆锥角膜很容易确诊，但早期患者可能没有典型症状或体征，如果验光或角膜曲率显示角膜散光较大时，尤其是矫正视力达不到0.8或更好的情况下，我们就要考虑到圆锥角膜的可能性，需要做一些辅助检查来排除或确诊。角膜地形图检查，尤其是基于Schemflug相机的能检查角膜前后表面形态、高度及角膜厚度的角膜地形图检查（眼前节分析系统如PentaCAM、Sirius等），是发现早期圆锥角膜的最常用、有效方法。Placido盘、角膜曲率计及眼前节OCT等也有一定的诊断价值。

有较多的圆锥角膜患者确诊时已处在较晚期，主要是因为很多人原来就是近视，视力的逐渐下降被误以为是只是近视度数的加深而被忽略了。

分期

分期

特征

1期

l中心或偏中心的角膜变陡峭，引起近视和/或≤5.00D的散光

lK值≤48.00D

lVogt线，典型的角膜地形图表现

2期

l引起近视和/或5.01D-8.00D的散光

lK值≤53.00D

l角膜厚度≥μm

3期

l引起近视和/或8.01D-10.00D的散光

lK值53.00D

l角膜厚度-μm

4期

l屈光度无法准确测量

lK值55.00D

l角膜中央疤痕

l角膜厚度≤μm

备注：1、任意一条符合即归为该分期。

2、角膜厚度指的是最薄点的厚度。

另一种临床分期（可能相对实用点）

分期

早期

中期

晚期

含义

包括潜伏期（一眼确诊为圆锥角膜，另一眼无阳性指标）

介于早期与晚期

只能手术，或需要尽快手术

特征

框架眼镜可以完全矫正视力

框架眼镜矫正视力1.0；

RGP视力矫正良好；

角膜厚度um

角膜白斑；

急性圆锥；

超出胶原交联适应证；

角膜厚度um

病理生理

遗传、环境或细胞的因子可能引发圆锥角膜的开始。一旦开始，它就表现出角膜前弹力层（角膜第二层）的逐渐融解。随着角膜上皮层和基质层的接触，角膜细胞和组织结构的改变会影响其完整性，导致角膜突起和疤痕等特征性改变。一些研究显示圆锥角膜内蛋白酶的活性增加，这类酶蛋白酶会打断角膜基质胶原的交叉联结（cross-linkage），同时伴随蛋白酶抑制因子的低表达。这些损害导致角膜变薄、生物力学强度变弱。在超微结构层面，表现为胶原层规则排列的中断和胶原纤维方向的错乱。

治疗

视力矫正：

早期的病例，多数可以用框架眼镜或软性角膜接触镜矫正视力。随着疾病进展，当角膜表面出现不规则散光时，可能需要用特殊的接触镜（比如RGP）来矫正。数年后，多数人的病情会趋于稳定，不会有严重的视力损害，但当RGP不能配戴、矫正视力差或出现角膜瘢痕时，需要角膜移植。

手术：

文献报道，约11%-27%的患者需要角膜移植，就是在视力无法矫正、角膜过薄、角膜疤痕形成时。角膜移植术后恢复期为4-6周，视力稳定则需要1年甚至更长时间。移植成功率≥95%。术后可以用眼镜、RGP或角膜激光手术来矫正视力。主要并发症是角膜血管化和排异反应。尽管有些人视力难以矫正，但视力丧失极少见。如果排异反应严重，可以再次移植。圆锥角膜一般不会复发。

角膜基质环植入术：在角膜中周边部基质内植入两段PMMA薄环，使得角膜中央变平坦，恢复到更自然的形状，减轻近视、散光度数，提高视力。它的优点是可逆性和不去除角膜组织。但本文作者认为它并不能阻止圆锥角膜的发展，因为它没有理论支持。

胶原交联：最近几年新兴的治疗手段，能有效地延缓甚至阻止圆锥角膜的发展，从而减少角膜移植的可能性。容我们下回分解。

早、中期圆锥角膜的治疗原则：视力矫正用框架眼镜、软性或硬性隐形眼镜、角膜基质环，关键和基础是胶原交联。交联要早做，不发展就是成功。

晚期的治疗原则：角膜表层镜片术、板层角膜移植或穿透性角膜移植。

预后

每个人的病程差异很大，有的会稳定数年，或无限期稳定，但有些人却可能在经过很长一段稳定期后快速进展或突然恶化。通常在40岁起，它会逐渐趋于稳定。

总结

一旦确诊圆锥角膜，也不要过于紧张，因为它是可以治疗：RGP可以矫正高度近视和大散光，角膜胶原交联手术可以延缓甚至阻止它的发展，需要做角膜移植的不到1/4，角膜移植成功率≥95%。

以上内容及图片部分来源于维基百科等网站。

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