大眼睛的困惑——巨角膜无晶体眼视力改正1

大眼睛的困惑——巨角膜无晶体眼视力改正1

编者案：巨角膜是一种罕见的先天性双眼病发的疾病，通常表现为角膜直径增大至13mm以上，眼前段均呈不成比例地扩大，角膜组织学和厚度正常，男性更容易受影响。络上的大眼美女，眼睛虽大，但还都在正常范围内，而且比例匀称呦。

1.引言

单侧无晶体眼屈光不正改正目前可以使用角膜接触镜，和前房或后房植入人工晶状体。巨角膜无晶体眼因其角膜解剖特殊性，使屈光改正面临挑战。来自美国迈蒙尼德医疗中心眼科的Saffra报导了这样一个病例，其论文发表在最新一期的ContLensAnteriorEye杂志上。

2.病案

一名55岁的老年男子前来救治，患者前数年做了双眼白内障超声乳化联合后房型人工晶状体（IOL）囊袋内植入，既往有巨角膜病史，术后双眼的最好改正视力为20/25。

救治时，患者主诉左眼单眼复视不断加重，右眼最好改正视力仍为20/25，左眼则波动于20/40。通过压平眼压计测定眼压（IOP）右眼是9mmHg，左眼是8mmHg。在裂隙灯检查发现角膜透明，结构致密，后弹力膜没发现疤痕或变形。角膜水平和垂直的直径均增大，分别为16mm和14mm，前房明显加深（图1）。

图1.左眼大体照片

图2.人工晶体半脱位的左眼照片

进一步检查发现左眼植入后房型人工晶体（SN60WF17.0D，爱尔康公司），晶体位于囊袋内。囊袋和IOL出现明显的颞下方移位（图2），玻璃体脱出进入前房。眼球活动时可见明显的晶体震颤和虹膜震颤。角膜内皮镜检查发现双眼中央角膜内皮计数分别为右眼/mm2左眼/mm2。中央角膜厚度分别为0.毫米和0.毫米。眼前段的UBM丈量提示左眼前房深度为6.51毫米和宽度为15.83毫米（图3）。

图3.左眼超声生物显微镜前房检查图象

最初，病人决定推延手术医治并继续视察。但是，几个月后，病人因没法耐受复视要求手术医治，随后手术被安排履行。因找不到大小适当的前房或后房型晶体，给予实施了玻璃体切除术及人工晶体摘除，术眼成为无晶体眼。手术顺利，然后给病人配戴无晶状体接触镜已恢复视力。

为了适应角膜曲率达41.53/42.98×的巨大角膜，患者最初验配巩膜接触镜。但由于大尺寸和戴镜后不适，患者停戴。病人随后佩戴由Hioxifilcon（Gelflex）制造（9.20/12.50/16.0）的加大镜片。最初检查显示镜片配适欠佳，并出现明显的镜片的运动和偏移。因此，为了更好的适配，改变基弧使其变陡，到达8.2毫米,但是，因患者有约-0.75到3.00×的屈光不正，还需要进一步调剂镜片的弧度，进一步的检查明显提示，需要一个更平的接触透镜，以更好地与角膜匹配并减少其在角膜上的过度运动。

终究的近似参数被送往MetroOptics实验室，在哪里一个中央区平坦周边较陡的镜片被制作出来，类似于倒几何的硬性透氧镜片（RGP）。镜片丈量结果为＋10.50，基弧8.7毫米，直径16.1毫米，其中光学区11.5毫米，外围峻峭。配戴该定制隐形眼镜后患者左眼视力到达20/30（图4箭头）。

图4.左眼扩大角膜的侧视图和深前房，黑色箭头显示了接触镜的边沿。

3.讨论

接触镜成功用于改正成人和小儿无晶体眼已数十年。因角膜解剖异常，隐形眼镜用于巨角膜患者还是有挑战性的。巨角膜是一种罕见的先天性双眼病发的疾病，通常表现为角膜直径增大至13mm以上，组织学和厚度正常。男性更容易受影响，由于其遗传模式要末是性连锁要末是常染色体隐性遗传。

增大的角膜都会伴发深前房和晶体虹膜隔后移，致使玻璃体腔相对缩小，巨角膜患者易发生不成熟核硬化性白内障。前房结构的解剖学异常使患者易发生晶状体半脱位。尤其是保持晶体囊袋稳定悬韧带多比较薄弱，不能支持人工晶状体，从而致使术后更严重的并发症，正如本文病例一样出现术后人工晶体半脱位。

在美国，巨角膜无晶状体眼患者病人视力重建，需要使用获批透镜，接触镜的使用收到限制。由于前睫状沟直径和角度增加，现有获批的人工晶体植入手术不能用于医治巨角膜病，由于目前可用的后房型人工晶体直径最大只有14.0毫米，前房直径最大也只有14.5毫米。这两种选择对巨角膜患者来讲都太短了。

但是，眼内科拉默镜头（ICL），是基于虹膜的眼内透镜，目前在美国已取得批准用于医治近视，ICL植入已成功用于先天性和手术后无晶状体眼。ICL极可能会用于巨角膜无晶状体眼患者，由于它并不受前房深度和角膜直径的影响。