案例43岁凑ldquo好rdquo

眼睛上直径10mm角膜

是使人看见光明的通道

有些人不曾在意

有些人却为此穷尽一生

“对不起宝贝，没在最好的年华生下你，让你只有一只眼睛去看世界。”来自湖南的杨妈妈紧紧抱着二胎宝宝（化名：小崇），娓娓道出两年来，为小崇求医的经历……

两年前，四十多岁的杨妈妈作为高龄产妇，怀着激动与期待，生下了早产儿小崇，却没想到他一出生，左眼患有先天性角膜白斑，这让杨妈妈很自责。由于小崇年龄太小，手术风险较大，当地的医疗条件有限无法进行手术。于是杨妈妈带小崇辗转多地，医院求治，依然未果。

两年过去，小崇的左眼眼球明显比右眼小，这让杨妈妈愈发着急。在多方打听下，有朋友建议杨妈妈来希玛眼科试试。

二胎宝宝患先天性角膜白斑

导致左眼球发育迟缓

“即使有生之年，这孩子没有机会感受两只眼睛看世界的感觉，也希望他能看着与常人无异。”年11月初，杨妈妈带小崇来医院寻求帮助时，对接诊的姚勇主任说到。

姚勇主任检查发现，“受到先天性角膜白斑和角膜巩膜化的影响，小崇的左眼发育迟缓，眼球和角膜都比正常的右眼小。”

经过一系列检查后，结果显示：

患儿的左眼无法追光追物，左眼角膜直径约9mm（正常值大于10mm），其中角膜可见白斑高达8mm×8mm，而且全角膜可见新生血管侵入，其余结构由于白斑遮挡，窥视不清。

术前情况

最终，小崇被确诊为：左眼先天性角膜白斑、左眼虹膜前粘连。

术中出现突发情况

为角膜成功移植更改手术方案

针对小崇的情况，姚勇主任考虑到其左眼角膜白斑程度严重，与家属协商后，决定在全麻下，对小崇进行左眼“穿透性角膜移植术”，用全层（共5层）的正常角膜，替代全层（白斑）病变角膜的方法。

手术当日，姚勇主任操刀，却不料出现了意外的情况。

姚勇主任在手术中发现，小崇的左眼角膜巩膜化严重，左眼虹膜前粘连角膜内皮层后方的程度，更是超乎预估。如果依然进行穿透性角膜移植术，可能会面临术后前房炎症反应较重，继发青光眼可能性较高的情况。

“相比于成年人，小孩角膜更软、更薄，而且更多先天异常，术后排斥反应发生率更高。”姚勇主任解释道。

如果手术方案改为“深板层角膜移植术”，不仅为小崇保留了原有的两层角膜，还大大降低在移植角膜后的排异风险。

虽然遭遇这样的术中突发状况，但是经验丰富的姚勇主任立即决定更换手术方案。在取得家属同意后，姚勇主任为小崇进行了左眼“深板层角膜移植术”。

术后的小崇

所幸的是，手术顺利，而且经过B超检测显示，小崇的左眼视网膜未见异常，更无视网膜脉络膜脱离声像，一切都在往好的方向走。

三天后，看到小崇拆开纱布的那一刻，看着他跟正常人无异的左眼，杨妈妈轻轻舒了一口气。

回家后，杨妈妈对姚勇主任特地发来了感谢，“经过一段时间的恢复，情况很稳定，小崇也很活泼，真的很感谢姚勇主任。”

杨妈妈发的朋友圈及感谢

先天性角膜白斑

形成原因多种多样

先天性角膜白斑多发生于角膜中央，但也可发生在角膜周边。而角膜白斑对视力的影响，与白斑所在的部位及严重程度有关，离瞳孔越近，白斑累及角膜基质越深，对视力影响越大，累及瞳孔区则严重影响视力。

姚勇主任解释：

先天性角膜白斑主要与胎儿期晶体泡发育异常有关，也可由产伤、角膜炎、角膜溃疡所致。

先天性角膜白斑主要形成原因：

巩膜化角膜:主要为周边部分或全部角膜巩膜化，可单独出现，也可伴有其他眼部组织缺损，多散发，也可为家族性或常染色体显性遗传所致；

先天性角膜溃疡或角膜炎:较为罕见，可由单纯疱疹病毒性角膜炎、细菌性角膜炎、神经营养不良性角膜炎(RileyDay综合征)、先天性风疹等所致；

代谢性疾病:多在出生后角膜混浊逐渐出现，慢慢发展，进展速度不一；罕见刚出生就有如，粘多糖贮积病、粘脂沉积症、Fabry氏病?胱氨酸贮积症、酪胺酸血症、神经节苷脂沉积症等；

角膜前段发育不良:Peters异常，先天性后部圆锥角膜，先天性前段葡萄肿；

先天性角膜基质营养不良，先天性角膜皮样瘤及先天性角膜癈痕疙瘩。

其他综合征:如胎儿酒精综合征，Fryns综合征；

“先天性角膜白斑，除了对小孩眼睛发育有影响，也对心理健康会有影响。虽然大多数角膜白斑都是静止性角膜病变，但是它也可以与新发活动性病变伴随，所以建议有条件越早治疗越好。”姚勇主任说到。

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动图来自SOOGIF

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