科普儿童盲

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早产儿视网膜病变的防治

疾病简介

　　早产儿视网膜病变(retinopathyofprematurity,ROP)是未成熟或低体重出生婴儿的增殖性视网膜病变。年Terry[38]在早产儿出生后4～6月,视力低下、瞳孔区发白的眼,发现晶体后有纤维膜增殖，称为晶体后纤维增生症(Retrolentalfibroplasia)。年Owens经临床观察证实，本病在纤维膜形成之前，曾有急性期过程，并非先天异常。年Heath命名为早产儿视网膜病变,并广为人们接受。 　　ROP发病轻者可只遗留发病痕迹，不影响视力，严重者双眼均为不可逆的增殖性病变，直至完全失明。其患病率在早产儿中约为15~30%。国外报导盲童中约1/3为本病所致。几乎所有患者均为早产低体重婴儿，偶有足月产低体重儿，足月出生体重大于4kg者罕见。我国称为早产儿视网膜病变，早产包括产期提前及婴儿未成熟两重意义。

疾病治疗

　　(一)控制用氧 　　ROP的发病与早产儿吸氧有关。根据美国报告~年ROP在早产儿中的发病率仅为3.7%，但患儿的死亡率高。其后18个月间大量用氧，降低了死亡率，但ROP的患病率却增至19.2%。因此建议对早产儿用氧应严格控制，只有当患儿发绀或有生命危险时才用。国内中华医学会年4月颁布了《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》，强调临床上有呼吸窘迫的表现,在吸入空气时,动脉氧分压(PaO2)50mmHg或经皮氧饱和(TcSO2)85%者。治疗的目标是维持PaO～80mmHg,或TcSO%～95%。氧疗时的注意事项包括：（1）严格掌握氧疗指征,对临床上无紫绀、无呼吸窘迫、PaO2或TcSO2正常者不必吸氧。对早产儿呼吸暂停主要针对病因治疗,必要时间断吸氧。（2）在氧疗过程中,应密切监测FiO2、PaO2或TcSO2。在不同的呼吸支持水平,都应以最低的氧浓度维持PaO～80mmHg,TcSO%～95%。 　　在机械通气时,当患儿病情好转、血气改善后,及时降低FiO2。调整氧浓度应逐步进行,以免波动过大。（3）如患儿对氧浓度需求高,长时间吸氧仍无改善,应积极查找病因,重新调整治疗方案,给以相应治疗。（4）对早产儿尤其是极低体重儿用氧时,一定要告知家长早产儿血管不成熟的特点、早产儿用氧的必要性和可能的危害性。（5）凡是经过氧疗,符合眼科筛查标准的早产儿,应在出生后4～6周或矫正胎龄32～34周时进行眼科ROP筛查,以早期发现,早期治疗。（6）进行早产儿氧疗必须具备相应的监测条件,如氧浓度测定仪,血气分析仪或经皮氧饱和度测定仪等,如不具备氧疗监测条件,医院治疗。[1] 　　(二)定期检查 　　美国国家儿科学会和眼科学会制定的ROP筛查标准出生体重,胎龄28周的早产儿;对全身情况不稳定的早产儿放宽到体重～g。首次检查时间应在生后4～6周,或矫正胎龄31周。检查由有足够经验和知识的眼科医生进行。 　　国内由于早产儿抢救水平距离发达国家仍有较大的差距，4期以上ROP患儿出生体重大都在～g之间,吸氧天数从7～70d不等，所以建议制定的ROP筛查标准放宽至体重g,胎龄32周;高危因素早产儿甚至可以到g,胎龄34周。当然，这些筛查标准的依据还不够充分,需要继续进行有关的研究,并将随着我国早产儿合理用氧后ROP发病特点的转变不断进行修正。 　　(三)药物治疗　迄今为止，临床上尚没有能够安全有效控制ROP进程的药物，有关抗视网膜新生血管形成的药物正在研究当中，其中一些有望在未来用于ROP的治疗。 　　维生素E作为抗氧化剂曾用于ROP的预防,Hiffner给50例早产儿服维生素E，mg/kg，对低出生体重早产儿，在出生后12小时内给于维生素E，认为可降低ROP的发病率，但预防效果不明确,并可发生颅内出血、坏死性小肠结肠炎等并发症,近年来已不再提倡使用。 　　(四)手术　在病变进行期，视病变的不同情况选择激光、冷凝或巩膜扣带、玻璃体切割手术。 　　1.ROP1～2期：由于85%左右的病例可自然退行，故不必作特殊治疗，只作定期观察。 　　2．ROP3期：3期患儿一旦进展至阈值病变，即视网膜病变范围超过5个连续钟点或累积8个钟点，合并Plus病,应在72h内进行激光光凝或冷凝治疗。治疗及时可以终止病变进展,但如果病变进展到4期,视力预后将受到一定程度影响。 　　冷凝方法为局麻或全麻后,间接眼底镜下在视网膜无血管区连续冷冻,冷冻时间2～3秒。冷凝阈值病变的无血管区可以将诸如黄斑牵引、视网膜脱离以及晶体后瘢痕等预后不佳的情况的发生率减少大约50%。一年随诊发现，这些后遗症的发生率从47%降到了25%，视力的情况也类似。10年随诊时发现，冷冻治疗眼的失明率远低于对照眼。冷凝治疗的并发症包括球结膜水肿、出血、撕裂,以及视网膜出血、玻璃体出血等。 　　目前大多数眼科医生更倾向于使用激光来治疗阈值和阈值前期ROP。治疗时，充分散瞳，使用间接眼底镜激光光凝无血管区。一般认为激光造成的创伤比冷冻要小，视力预后要好。 　　使用间接检眼镜激光，氩离子激光或二极管激光,20-28D非球面镜。激光光凝区从视网膜新生血管增生嵴至锯齿缘的无血管区，光凝强度为出现中度白色烧灼斑，-mW，光凝时间0.2--0.3秒。光凝斑之间接近融合。二极管激光有经瞳孔和经巩膜两种,两者疗效相近。经瞳孔激光易烧伤虹膜,被晶状体吸收易发生白内障,并且受到瞳孔散大情况、晶状体混浊的限制;经巩膜二极管激光虽可避免上述情况,但其并发症相对较多。 　　3．ROP4-5期:对于4期患者，针对部分视网膜脱离，多使用巩膜扣带手术或保留晶体的玻璃体切割术来治疗。5期患者则使用玻璃体切割术联合剥除纤维膜以及粘附的玻璃体可以获得大约30%患者的部分或全部视网膜复位。但是5年随诊时，当初部分或全部视网膜复位的病例中只有25%仍然复位。在最初获得复位的病例中，最终只有10%获得行走视力。4A期手术的病例的预后要好于4B期和5期患儿。Marchmer对15例5月～2岁患儿近全视网膜脱离患眼作玻璃体切割手术，9例术后视网膜复位。Hirose对晶体后机化膜，漏斗状视网膜脱离作开窗式玻璃体切割，但手术成功率较低,即使手术成功,也只能使患儿保留光感或较低的视力。 　　ROP玻璃体手术分为“开天窗“式和闭合式两大类。“开天窗“式手术适用于虹膜前粘、前房消失、角膜混浊以及病变主要位于前部的情况。手术在全麻下进行,环钻取下角膜片保存于营养液中，冷冻或切割法摘除晶状体，直视下去除视网膜表面增殖膜，缝合角膜片,前房和玻璃体腔内注入透明质酸钠,必要时引流视网膜下液。 　　闭合式手术又分为保留晶状体和切除晶状体两种，对于需切除晶状体者一般采用角膜缘切口，这样可避免睫状体切口伤及视网膜，但手术中易发生角膜混浊，手术操作较困难。对病变较轻且病变位于后部者可采用保留晶状体的玻璃体手术方法，采用睫状体切口，手术目标主要为离断对视网膜牵拉的玻璃体或增殖膜。

图示：早产儿视网膜病变激光治疗

AROP1区3期合并plus病

B激光治疗后7天

C激光治疗后1月，病程终止

疾病预后

　　在大多数婴儿中，ROP只是个暂时性病变，大约有85%会自发退行。大约7%的体重小于g的婴儿会出现阈值病变。眼部病变及一步进展，会逐步从活动期转向瘢痕期，表现为纤维化，增生组织皱缩，玻璃体视网膜牵引，黄斑移位变形以及视网膜脱离。 　　Smith和Tasman回顾性调查了45岁以上未曾治疗过的ROP患者，在47例86只眼中，88.4%存在ROP引起的后段病变。视网膜牵拉是最常见的表现，22只眼（25.6%）发生视网膜脱离。86只眼中43只存在屈光不正，其中39只表现为一定程度的近视（平均－5.71D）。14只眼（32.6%）存在高度近视（≥－6.00D）。白内障也是影响ROP患者视功能的主要因素。86只眼中14只（16.3%）晶体透明，其余的72只眼为假晶体眼或无晶体眼。并发青光眼主要包括新生血管性和瞳孔阻滞性是两种。6位患者因窄房角引起了瞳孔阻滞并进行了周边虹膜切除术。 　　视力是衡量ROP预后最主要的指标，在Smith和Tasman的研究中，51.2%的患眼视力≤20/，但多数患者仍可以工作。

疾病预防

　　1.预防早产。 　　2.早产儿合理用氧：严格掌握给氧指征，选择好的给氧方式，氧疗过程中密切监测患儿血氧饱和度。 　　3.早产儿视网膜病变筛查 　　我国早产儿视网膜病变防治指南规定，对于出生体重g的早产儿和低出生体重儿在出生后4-6w或矫正胎龄32w时开始进行眼底筛查，直至周边视网膜血管化。对于患有严重疾病的早产儿筛查范围可适当扩大。 　　4.健康教育：预防早产，对1-3期ROP早发现早治疗预后较好，ROP晚期，即使手术获得成功，也仅能使患儿的视力保持在较低水平。因此强调治疗的时间窗，及早发现进入阈值病变的患儿并及时治疗，是挽救ROP患儿视力的根本途径。

先天性白内障

先天性白内障是儿童时期常见的眼病，为出生时或出生后第1年内发生的晶状体混浊，可有家族性或散发性，可以伴有或不伴有其他眼部异常或遗传性和系统性疾病，其发生率在我国约为0.05%。先天性白内障是造成儿童盲的重要原因。 　　各种影响胎儿晶状体发育的因素都可能引起先天性白内障。先天性白内障患者约1/3有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，多与近亲婚配有关。母亲孕初3个月宫内病毒感染，如风疹、疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等，可引起胎儿的晶状体混浊。母亲怀孕期间，特别孕初3个月内应用一些药物，如全身应用糖皮质激素，一些抗菌药物，特别是磺胺类药物，或暴露于X线，可以引起晶状体混浊。营养不良及代谢障碍是先天性白内障的另一主要原因，母亲怀孕期间患有代谢性疾病，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、维生素A缺乏等。 　　先天性白内障主要症状为白瞳症、视力低下、斜视、眼球震颤等。晶体呈各种形态的混浊，有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等。并可并发眼部其他先天异常，如小眼球小角膜、无虹膜、视网膜脉络膜病变等。 　　治疗先天性白内障的目标是恢复视力、减少弱视和盲的发生。明显影响视力的先天性白内障应及早手术，最迟不超过生后6个月，术后无晶状体眼要进行屈光矫正和视力训练，防治弱视，促进融合功能的发育。一般在2岁时实行人工晶状体植入手术。术后视功能的恢复与白内障种类、性质、单侧还是双侧白内障、手术时间、及有无其他眼部异常有关。对白内障儿童，手术只是治疗的第一步，后期随访及康复治疗非常关键。在矫正屈光不正和治疗弱视同时，还要长期监测青光眼、角膜病变、视网膜脱离等可能的并发症。

先天性角膜异常

先天性角膜异常包括角膜大小、形状等方面的先天性异常以及一些其他先天性疾病。

大角膜

　　角膜直径大于正常，超过12mm，无器质性改变者。大角膜一般双眼对称，角膜透明，边界清楚，眼压正常，前房较深。常有屈光不正，亦可有正常视力；常见并发症是由晶体脱位或半脱位所致的青光眼和白内障的形成。其为家族遗传病。

小角膜

　　角膜直径小于正常，在10mm以下，或一眼直径比另一眼小1mm。眼前段亦较小，角膜弯曲度大，故折光率相对增大而常有高度屈光不正或弱视，亦可因眼球小眼轴短而保持正视甚至有可能远视。如整个眼球小，则称小眼球。为常染色体显性遗传。

扁平角膜

　　为常染色体隐性遗传，是一种角膜弯曲度特别小的先天异常。临床表现为角膜呈平面，巩膜前部也较扁平，有时角巩缘分界不清，角膜基质可有弥漫性浑浊，其中央有一个致密白斑；有时直径也较小，前房浅，常伴有屈光不正，或合并有前青年环、虹膜缺损、先天性白内障、晶体异位及视网膜、脉络膜缺损等症。其原因为角膜发育中止所致。

先天性角膜混浊

　　为常染色体隐性或显性遗传，有人认为与妊娠早期母体子宫内膜炎有关；可因胎儿期晶体泡未能或延迟与表面外胚叶分离所致，或是中胚叶瞳孔膜与角膜粘连的结果。角膜混浊与生俱来，多位于中央或旁中央区域。角膜周围形成的环形灰色混浊，称青年环。可单眼或双眼发生。全角膜表现如巩膜样混浊，称为完全巩膜化角膜。其表层有分枝血管网从巩膜扩展至全角膜，属非进行性，亦无明显炎症表现。角膜移植是唯一的治疗方法。

球形角膜

　　为常染色体隐性遗传，是一种角膜弯曲度特别大的先天异常，角膜呈半球形扩张，角膜曲率可达50D。角膜虽透明，但基质层均一性变薄，厚度仅正常人的1/3。有时并有蓝色巩膜、关节延伸过长、听力减退等结缔组织疾病。

圆锥角膜为常染色体隐性遗传性病。本病角膜中央弯曲度特别大，角膜前突，呈圆锥状，故名。在裂隙灯光学切面下，可见角膜锥形顶端变薄，Vogt线和Fleischer氏环。有时后弹力层发生破裂，房水入侵，角膜基质肿胀浑浊，称之为急性圆锥。本病可能为中胚叶组织自角膜周围移向中央部过程中发生障碍所致。还有一种情况是在角膜后面局限形成锥形凹陷，称为后圆锥角膜，临床上无任何特殊意义。早期可以佩戴软性或硬性角膜接触镜矫正不规则散光，晚期可以行板层或全层角膜移植。角膜皮样囊肿这种先天性肿瘤是一种异位的外胚叶组织。常位于颞下侧角膜缘，呈黄白色囊样肿物，表面光滑，境界清楚。一般视力不受影响，但影响仪容，可行手术切除。

先天性青光眼

先天性青光眼是胚胎期和发育期内眼球房角组织发育异常，造成房水排出障碍，眼内压增高而形成的一类青光眼。为婴幼儿、儿童一种致盲性眼病，分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼、合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼。

婴幼儿型青光眼

　　婴幼儿型青光眼多见于新生儿或婴幼儿时期。50%的患儿在出生时就有表现，80%在1岁内得到确诊。65%婴幼儿型青光眼患儿为男性，70%为双眼性。虽然部分家系显示常染色体显性遗传，但大多数患儿表现为常染色体隐性遗传。 　　婴幼儿型青光眼症状：（1）畏光、流泪和眼睑痉挛。畏光、流泪和眼睑痉挛是本病三大特征性症状。新生儿或婴幼儿出现这些症状时，应做进一步检查；（2）角膜增大、前房加深也是婴幼儿青光眼的另一体征。由于婴幼儿眼球壁较软，容易受压力作用而扩张，导致眼球异常增大，也俗称“水眼”；（见图1）（3）眼压升高、房角异常。青光眼性视盘凹陷（见图2）及眼轴长度增加，这些体征对确诊先天性青光眼也十分重要。 　　婴幼儿型青光眼的治疗：由于药物的毒副作用，长期药物治疗的价值有限，手术是治疗婴幼儿型青光眼的主要措施。约80%的病例可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。对房角或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例，可选用滤过性手术。因为角膜混浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层破裂可产生明显的散光，眼压控制后还应尽早采取适当的措施防治弱视。

青少年型青光眼

　　3岁以后眼球壁组织弹性减弱眼压升高通常不引起畏光、流泪、角膜增大的症状和体征。常在高眼压作用下，主要表现为眼轴延长，反应出近视性屈光不正，以及眼底青光眼性视盘凹陷等。

合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼

　　这一类青光眼同时伴有角膜、虹膜、晶状体、视网膜、脉络膜等先天异常或全身异常。如无虹膜青光眼、伴有骨骼、心脏、以及晶状体形态或位置异常的青光眼等。青少年型青光眼和合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼治疗主要以手术为主。因此，对于婴幼儿出现畏光、流泪和眼睑痉挛、眼球异常增大或角膜变混变大呈灰色，医院就诊，早做处理，保存有用视力。

图1.婴幼儿青光眼

图2.青光眼性视神经萎缩

　先天性眼底病变

眼底先天性异常包括视神经和视乳头、视神经纤维、眼底血管系统、脉络膜和视网膜发育性异常。从胎儿期至第三个月末的发育过程中，都可能因某种原因生长停滞或发育异常。有的病变在婴儿出生后即已显出眼底形态或功能异常，有的则在出生后数年或更晚才出现症状和眼底的表现。眼底先天性异常形成的机制仍未完全明了，其影响因素是多方面的。家族遗传或近亲婚配是公认的重要因素。母亲在妊娠早期及围产期的健康状态、营养、感染性疾病、环境因素对先天性异常的发生均有重要影响。眼底先天性异常有先天性视神经发育不全、牵牛花综合症（见图1）、先天性视盘小凹、永存性玻璃体动脉、先天性视网膜皱襞、有髓神经纤维、先天性黄斑缺损、脉络膜缺损等，有些疾病常单眼或双眼发病，引起严重的视力损害，表现为自幼患眼外斜或眼球震颤，多无有效治疗方法。病情发展，出现继发性视网膜脱离导致眼球萎缩，因此，当发现患儿视力差，眼球震颤、眼位偏斜医院进一步检查，并及时诊治。

与视网膜血管发育异常有关的眼底病变有：早产儿视网膜病变、外层渗出性视网膜病变（coats病）（见图2）等，常表现为白瞳症即瞳孔区失去了正常的黑色而呈现白色的病态。早产儿视网膜病变为未成熟儿或低体重儿的增殖性病变，主要发生在早产儿及低出生体重儿，有吸氧或缺氧病史。coats病为眼底周边血管异常病变，多发生于婴幼儿和青年人，常因视力低下，斜视、白瞳症就诊。

图1.牵牛花综合症

图2.coats病

视盘比正常大3-5倍，血管呈放射状，动静脉病变血管扭曲，黄斑区见大量黄白色渗出。

角膜软化症

什么是角膜？

　　角膜是位于眼球最前面的一块半球形的透明组织，其余瓷白色的组织为巩膜。角膜占眼球表面积的1/6左右。健康的角膜是完全透明的，其周边嵌在巩膜内，就像表蒙子嵌在手表上一样，透过角膜可以看到棕黑色的虹膜和瞳孔。外界的光线透过角膜射入眼内，我们就可以看到五彩缤纷的世界。

什么是角膜软化症？

　　角膜软化症是指因人体缺乏维生素A而引起的一种角膜病。其主要特征为：角膜水肿、混浊，易形成溃疡和穿孔，最终导致眼球萎缩。可见，角膜软化症是一种严重的进行性加重的角膜疾病，是一种致盲眼病。发展中国家儿童很容易患此病，引起此病的关键是体内维生素A不足。一旦维生素A缺乏，则角膜代谢障碍，角膜上皮难以更新，再加上泪液成分的异常，就会导致角膜干燥，继而角膜软化、穿孔而致盲。

角膜软化症有什么症状？

　　早期症状主要是夜盲。即患者在夜间或光线暗处看不清东西，从明处进入暗处后需要很长时间才能分辨周围的物体。婴幼儿则表现为在夜间或光线暗处不敢行走。病情继续发展可有眼部干燥感，怕光以及视力减退，严重者发展为失明。除了眼部表现外，患者往往还有一些全身症状，如精神不振、皮肤干燥粗糙缺乏弹性，孩子哭声嘶哑，因为怕光而不愿睁眼等。

为什么儿童易患角膜软化症？

　　造成维生素A缺乏的主要原因是消耗量大和摄入量不足。比如：患麻疹、肺炎、腹泻等疾病的孩子，既不能正常饮食，又因为发热消耗较多，致使维生素A缺乏；另外，偏食、人工喂养的婴幼儿，未补充足量的维生素A是当今儿童易患角膜软化症的最主要原因。另外，从发病年龄看，7岁以下的孩子更容易发病，因为他们不能清楚地叙述发病早期的不适感觉，从而错过了治疗时机，直到症状出现才被家长发现。而7岁以上的孩子由于早发现、早治疗，一般不会出现角膜混浊溶解。

怎样预防角膜软化症？

　　角膜软化症虽然是一种致盲眼病，但完全是可以预防的。特别要注意全面营养，不要偏食，每天坚持晒太阳，最好坚持母乳喂养。对人工喂养的孩子要在医生的指导下及时补充维生素A；多吃胡萝卜、菠菜等含有β—胡萝卜的蔬菜，以及牛奶、鸡蛋、动物肝脏、鱼等富含维生素A的食品。一旦发病，应在医生指导下大量补充维生素A。

儿童角膜盲症

儿童角膜盲症是指感染、外伤、营养障碍等影响角膜透明度而最终导致盲的一类眼病。引起儿童角膜盲症的主要原因有： 　　1.维生素A缺乏 　　2.感染性角膜病变：最常见的原因有细菌感染、真菌、病毒感染。 　　3.眼外伤：机械性、物理性、化学性等因素直接作用于眼部，引起角膜的结构和功能损害。包括挫伤、穿通伤、异物伤、热烧伤、化学伤、辐射伤等。 　　4.先天性疾病：先天性角膜白斑、角膜变性和角膜营养不良等。 　　维生素A缺乏（角膜软化症）临床表现分为夜盲期、角结膜干燥期和角膜软化期。夜盲期：傍晚或夜晚视物不见，婴儿表现为夜间哭闹加剧、夜间或光线暗处不敢行走。角结膜干燥期：结膜上皮失去光泽，干燥。眼睑处出现Bitots斑，为灰白色油胶状三角形斑，高出结膜。角膜表面失去光泽呈毛玻璃样。角膜软化期:角膜上皮持续缺损，出现角膜溃疡，坏死。合并感染时易出现前房积脓，严重者可发生角膜穿孔。 　　单纯疱疹病毒性角膜炎的刺激症状一般较轻，患儿可有轻度的眼痛、眼红、视力下降，可伴有轻度的畏光流泪，典型的表现为角膜树枝状浸润。单纯疱疹病毒性角膜炎可以反复发作。多次复发的角膜炎可以使角膜形成瘢痕，使视力永久受损。 　　细菌性角膜炎常常有眼部外伤史，起病急而且眼部刺激症状明显，可有严重的眼红眼痛和视力下降，可有眼部脓性分泌物增多，可有结膜的充血水肿。 　　真菌性角膜炎的多有植物外伤史。起病缓慢，刺激症状较轻。角膜浸润灶呈白色或灰色，致密，呈牙膏样或苔垢样外观，溃疡周围有胶原溶解形成的浅沟，或抗原抗体反应形成的免疫环。角膜病灶旁可见伪足或卫星样侵润灶。严重者前房积脓，呈灰白色，粘稠或呈糊状，甚者引起真菌性眼内炎。 　　儿童眼外伤致伤因素多：儿童在打闹玩耍中容易用木棍、石块、弹弓、气枪子弹、玩具等损伤眼睛。由鞭炮引起的眼外伤也常常发生。可以引起角膜裂伤、角膜热烧伤、角膜酸或碱烧伤等，甚者角膜穿孔、形成角膜白斑，严重影响视力。 　　角膜营养不良是一组遗传性、双眼性、原发性的具有病理组织特征改变的疾病，有些在出生时或者生后不久即发病。常见的有Meesman营养不良、上皮基底膜营养不良、Reis-Bucklers角膜营养不良、颗粒状角膜营养不良、斑块状角膜营养不良、格子状营养不良等。

角膜盲的治疗有多种途径：

1.角膜干细胞移植术：对于酸、碱烧伤，化学伤或其他原因导致干细胞缺陷的可采用干细胞移植术。

2.准分子激光切削术：对于浅层混浊，可以不行角膜移植，仅行准分子激光治疗性切削术（PTK）。

3．角膜移植术：包括板层角膜移植术和穿透性角膜移植植术。

Leber病

Leber病又称leber遗传性视神经病变，或称家族性视神经病变。由德国眼科医生leber于年首先报道，故又称leber病。是引起儿童盲的遗传性疾病之一。

病因：该病遗传方式长期存在争论，既往均认为属于性隐性遗传。临床上可有多种遗传方式，但均不完全符合孟德尔遗传定律。由于在受精时镜子只有头部进入卵细胞，细胞质不进入受精卵而传给下一代，至今尚未发现男性患者可将该病传给后代，均是通过女性垂直传递，提示该病与母亲的细胞质遗传有关，是一种典型的母系遗传性疾病。一般男性较女性发病为多，西方患病率男女比例约为9：1，我国男女比例约为6：4与日本相似，黄种人发病有增多现象。发病多在（18-23岁），我国有趋早发病倾向。临床表现：双眼常同时或先后发病，多呈急性、亚急性、无痛性发作，其后呈慢性逐渐发展。临床一班可分为临床前期、急性期、亚急性和慢性萎缩期。临床特征呈无痛性视神经病变，急性期视力可几句下降至眼前指数。视盘充血，视盘周围毛细血管扩张性微血管改变、视盘周围视网膜神经纤维层肿胀和视盘无渗漏三联征，慢性期则视盘色淡或苍白。视力大多数在0.1或0.1以下，很少有全盲者。视野中心暗点及旁中心暗点为最多见。有学者认为瞳孔对光反射正常为其特征，色觉障碍为后天获得性，以红绿色盲多见，病情好转，色觉障碍也随之好转，通过色觉检查可预测其发病可能性。FFA在急性期视盘呈强荧光，血管高度扩张，视盘黄斑束毛细血管充盈，延缓缺损等，无渗漏为典型特征，亦可作为早期检测手段。诊断：根据病史及体征诊断本病并不难，特别有家族发病史者，但与临床上常见的机型视盘炎、球后视神经炎等鉴别并无特殊办法，无家族史者行血液检测mtDNA有无位点突变，正常人及其他视神经病变者无此突变，临床检测有实用诊断价值。治疗：尚无突破性治疗。有报道称艾地苯醌可激活脑线粒体呼吸链活性，改善能量代谢，是ATP增加，抑制脑内线粒体生成时的过氧化胶质，对该病有一定的效果。该病为母系遗传性疾病，所以遗传咨询十分重要，如为男性患者，其后代不发病，如为女性患者，其子女中男性发病率约为占50%，女性发病率较低，约占20%，但可为携带者。因此，对女性患者或女性携带者更应常规性血液mtDNA检测，明确诊断，以利于优生优育。

牵牛花综合征

牵牛花综合征(morningglorysyndrome)为视乳头的先天性发育异常。Kindler于年根据眼底形态犹似一朵盛开的牵牛花而予以命名。本病少见，我国近年来报告的病例中，男性略多于女性，约5：3。左右眼无差别。患者中最早发现的年龄为1岁，最大为23岁，平均为13岁。是引起儿童盲先天性疾病之一。患者大多为单侧性，病眼视力自幼高度不良，中心视力在眼前指数至0.02之间。常因此而发生先天性斜视。往往伴有高度近视、眼球类震颤等。

眼底所见：相当于视乳头的部位，较正常视乳头大。由于视乳头发育不全，其底部凹陷，常被绒毛状或不透明白色组织填充；其边缘不规整，且隆起似一环形嵴，其上断续有色素沉着。嵴环外为视网膜脉络膜萎缩区。有较多支血管（一般为20支左右）从扩大的相当于视乳头边缘处，或穿过中央不透明组织，爬出嵴环向四周视网膜分布，走行平直，很少分支。其动、静脉不易分辨，管径均细窄，有的伴有白鞘。在双目间接镜下，中央凹陷区内增殖的组织犹如一蒂，四周唤醒嵴及众多血管爬出，辐射状向周边走行，隆起嵴外萎缩区又呈一环，好像一朵盛开的牵牛花，故名牵牛花综合征。（见下图）荧光素眼底血管造影：视乳头早期弱荧光，视乳头血管均属视网膜中央血管系。早期盘周萎缩区内窗样缺损，投见强荧光。眼底可见脉络膜毛细血管无灌注。晚期视乳头上增殖的组织着染，持续强荧光。由于眼底早晚期均有出现及众多平直血管，使荧光素血管造影分外醒目。治疗：由于视乳头发育不全，无特殊治疗，伴发有视网膜脱离常起源于视乳头周围，经后极部向颞侧扩展引起全视网膜脱离可以手术治疗。

牵牛花综合征眼底照片

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