关于圆锥角膜的病因和特征性表现

圆锥角膜是以角膜扩张、中央变薄向前突出，呈圆锥形为特征的一种眼病。它常造成高度不规则近视散光，晚期会出现急性角膜水肿，形成瘢痕，视力显著下降。多于青春期发病，缓慢发展。

角膜病变区前突、进行性变薄，曲率增大

圆锥角膜的病因

一、前部型圆锥角膜。

这个前期的主要表现就是屈光不正，然后裸眼视力出现下降。初起时只是单纯的近视，以后逐渐向规则或不规则散光发展。如果用角膜地形图仪检查，可发现早期病变。

二、后部型圆锥角膜。

这种多数人认为属先天性异常，在女性中比较多见，一般单眼发病，角膜后面呈锥状突起，然后弯曲度正常，视力比前部型圆锥角膜的损害小。在显微镜下观察早期，弹力膜即有断裂，细胞变扁。到了后期后，弹力层断裂，出现裂孔，引起角膜基质水肿。

三、down综合征。

down综合征，也称为先天愚型，与本病最相关的是染色体异常，发病率为7%，一般成年后发病率增高。

四、变态反应病。

圆锥角膜通常会合并春季角结膜炎等变态反应性疾病有关。

五、全身结缔组织病。

多种疾病都与角膜发育不良，胶原脆弱等有关，Ehlers-Danlos综合征，是因为赖氨酸氢化酶缺陷所导致的。除了伴有圆锥角膜外，还可能有晶状体脱位或视网膜脱离等现象。

六、全身性疾病。

目前发现的甲状腺功能减退和心脏二尖瓣脱垂都与圆锥角膜有不可磨灭的关系。

七、眼部疾病。

眼部疾病有蓝色巩膜，无虹膜，视网膜色素变性，等都与圆锥角膜有关系。

临床表现

早期

圆锥角膜临床症状并不明显。表现为进行性加重的近视和严重不规则散光。

完成期

往往具有相对典型的症状

随着病情进展，角膜锥状前凸。

特征性体征：

1.Fleischer环：在角膜凸起的锥底常可见上皮内棕色的特征线环，氧化的含铁血黄素在角膜上皮内沉积，环绕圆锥部形成线状或者环状。在裂隙灯钴蓝光下更易发现。

2.直接检眼镜发现眼底红色背景下油滴样轮廓。

3.Vogt线（条纹）：裂隙灯下，圆锥的中央角膜深基质可见相互平行的细混浊线，称Vogt线，其特征是对角膜施压后，该线可消失。

4.角膜中央瘢痕，角膜水肿，角膜中央区水肿引起弥漫性混浊，这是由于角膜后弹力层破裂导致严重水肿及角膜上皮脱落。

5.Munson征，当圆锥角膜患者向下注视的时候，下睑覆盖角膜的位置呈现V形。

6.当用电筒从颞侧照射的时候，可以在鼻侧看到锥样反光，即Rizzuti征。

7.角膜中央或偏颞下部分呈明显锥状突起，角膜中央变薄明显。

8.急性圆锥角膜，是一种圆锥角膜的特殊形式，当揉眼或者发生外力作用后，后弹力层破裂时，角膜基质突然水肿，称急性圆锥角膜。遗留角膜瘢痕。此时视力明显下降。水肿可于4个月内吸收，但残留瘢痕组织。但几乎不会发生自发性角膜穿孔。

角膜地形图检查：

对诊断早期圆锥角膜具有重要参考价值，早期圆锥角膜表现为：角膜下方尤其是颞下方角膜变陡，曲率增加，角膜中央的屈光度也较正常增大。

乳头状圆锥角膜

下方的卵圆形圆锥

不规则圆锥

圆锥角膜变化多样，每一个圆锥角膜都是独特的。

早期圆锥角膜的地形图诊断

临床早期圆锥角膜又称亚临床期圆锥角膜，是指矫正视力基本正常，无明显裂隙灯体征，但最终将发展为圆锥角膜的情况。

临床诊断较为困难，必须借助于角膜地形图系统。角膜地形图的应用为临床早期圆锥角膜的诊断提供了可靠性依据，但目前的标准尚未统一。以下是比较通用的临床早期圆锥角膜的诊断筛选指标（基于placido盘的角膜地图系统）：

（1）角膜中央屈光力46.40D；

（2）角膜6mm直径处下方与上方屈光力差值I-S值1.26D；

（3）同一个体双眼角膜屈光力差值0.92D。

圆锥角膜的发展是进行性的，即使早期没有明确指征只要较强随访，仍能及早诊断。在大规则性散光、散光变化、斜轴散光、近视变化快的病人(可疑圆锥角膜病人）中应该加强随访。

及时就医——————————————————————————————