王某,女,41岁,职员。初诊日期:年4月12日。
主诉:渐进性左半身感觉异常30年,加重2月。
现病史:患者自述10岁时无明显诱因出现左半身渐进性发凉,多汗,走路时向左侧倾倒,左侧面肌略小于右侧,夏季左侧颈部光照后常出现白色皮疹,瘙痒明显,左侧头皮、肩部、下肢内侧瘙痒等不适,未予系统诊疗。年5月无明显诱因感上述症状加重,医院就诊,诊断为“脊髓空洞症”,予手术治疗,术后症状未见明显改善。年9月上述症状进行性加重,伴右侧上半身汗出增加,左半身发僵,束带感,左侧腰骶部及下肢疼痛,医院复诊时,诊断为脊髓空洞证术后、腰椎间盘突出,建议牵引治疗。患者返回当地医院骨科就诊,认为患者存在腰椎间盘突出,但不致引起严重的腰骶及下肢疼痛。后患者自行前往风湿科就诊,考虑:未分化脊柱关节病,入院后接受“益赛普”等治疗后未见改善。此后多次前往太原、医院就诊,上述症状均未见改善且持续性加重。年年底再次接受手术治疗,术后症状仍未见明显改善。年2月下旬患者左半身感觉异常加重,自觉左半身僵硬麻木,烧灼样疼痛,束带感,蚁行感,左下肢内侧及大腿后侧瘙痒明显,胸部间断瘙痒,头皮及肩部瘙痒减轻,左侧体内有类似贴片螺旋状扭转感,左下肢及左侧背部肌肉萎缩。于今年4月就诊于我科。患者自发病以来,神志清,精神差,不欲饮食,入睡困难,小便次数较多,大便2-3日一行。
专科检查:左侧角膜反射减弱,左侧面部、背部、下肢肌肉萎缩,左侧头面、躯干、肢体深感觉、本体觉存在,触痛觉减退。双侧肢体肌力正常,肌张力适中,左侧肢体耐力弱于右侧。腹壁反射存在,Babinski征阴性。
辅助检查:头颅MRI:颅脑MRI平扫未见异常。全脊柱MRI:颈椎生理曲度存在,椎体序列齐,部分椎体缘骨质增生,部分椎间盘脱水变性呈短T2异常信号,颈5-6、6-7椎间盘向后方突出,相应平面硬膜囊前缘受压,椎管未见明显变窄,小脑扁桃体凸入椎管,颈4、5、6、7脊髓中央可见条状长T2长T1异常信号,颈6、7脊髓后移,相应后方椎体附件结构紊乱胸椎生理曲度存在,椎体序列齐,部分椎体缘骨质增生,部分椎间盘脱水变性呈短T2异常信号,T1-6脊髓中央可见条样长T2长T1异常信号,相应脊髓变细,余未见明显异常。腰4-5椎间盘向周围膨隆,相应平面硬膜囊前缘及神经根受压,椎管未见明显变窄。
诊断:中医诊断:痿症
西医诊断:脊髓空洞症术后
辩证:本病系中医萎证之本虚标实型,本虚以肝肾虚弱,气血虚损为主,标实以气滞血瘀、夹杂湿热,郁阻经络为主。
处方:督脉十三针,华佗夹脊穴,督脉交会穴后溪穴、申脉穴,髓会悬钟穴。
操作:选用督脉十三针、华佗夹脊穴,针尖略向脊柱方向,直刺1.0-1.5寸,施平补平泻手法;后溪直刺,进针0.5-1寸,施提插之补法;申脉穴直刺,进针0.3-0.5寸,施提插之补法;悬钟穴直刺,进针0.5-1寸,施提插之泻法。留针30分钟,每日针刺1次,10次为1个疗程。
治疗经过:经过1个疗程治疗后左半身僵硬麻木较前缓解,仍有烧灼样疼痛,束带感,蚁行感,左下肢内侧及大腿后侧瘙痒较前减轻,胸部瘙痒范围缩小,头皮及肩部瘙痒减轻。第2疗程在原方的基础上加用中药汤剂活血化瘀、理气除湿,处方如下:
延胡索10g川楝子10g赤芍10g桃仁10g
红花10g薏苡仁30g茯苓10g丝瓜络10g
瓜蒌10g六路通10g鸡血藤15g苍术15g
郁李仁10g火麻仁15g木瓜15g天麻10g
木香10g香附10g乳香10g没药6g
*7剂,水煎服,每日一剂,早晚分服,每次约ml。
第三个疗程调整治疗方案,中药以独活寄生汤加减,以滋补肝肾,益精填髓。处方如下:
独活10g桑寄生15g焦杜仲15g怀牛夕15g
川芎10g当归10g肉桂10g秦艽15g
细辛3g党参15g炙甘草6g茯苓10g
羌活10g熟地黄6g山芋10g炒山药10g
菟丝子15g狗脊30g枸杞子15g龟板胶6g
附子6g鹿角胶6g黄芪30g生姜3片
*7剂,水煎服,日一剂,早中晚分服,每次约ml。
患者症状缓解出院,嘱患者注意休息,避免过度劳累,按时口服药物,不适门诊随诊。
按语:脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。常见病因:先天性脊髓神经管闭锁不全,脊髓血液循环异常、机械因素、其他(脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎)等。临床表现:1.感觉症状:根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。2.运动症状:颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。3.自主神经损害症状:空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。检查:MRI检查:空洞显示为低信号矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。
关于本病的治疗,目前主要采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,因此明确诊断后常采用手术治疗。手术的理论依据:1.进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;2.做空洞切开分流术,使空洞缩小,解除内在压迫因素,以缓解症状。其他治疗:维生素B族,血管扩张剂,神经细胞代谢功能活化剂等,均可应用。根据患者病情还可采用物理疗法,康复锻炼,针刺、火罐理疗及口服中药汤剂,以促进术后神经功能恢复,疗效显著。
本病属祖国医学“痿症”范畴,证属:本虚标实,本虚以肝肾虚弱,气血虚损为主,标实以气滞血瘀、夹杂湿热,郁阻经络为主。早期以湿热浸淫,经脉受损证为多见。中后期可累及肾、骨等多处。《类经》“凡骨之有髓,为脑为最巨,故诸髓皆属于脑,而脑为髓之海”这就证明脑是神经中枢,诸海皆属于脑,故本病治疗时应以补脑、醒脑为主,又“肾,主骨,生髓,通于脑”、“肾为先天之本”,故治疗中还应注重补肝肾、强筋骨,预防骨性疾病,提高患者生活水平。本法在治疗脊髓病灶的同时治疗周围神经,对恢复周围神经的功能,防治肌萎缩是大有裨益的。