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概述

根据目前的最新国际研究现状[1]，圆锥角膜[2]是一种常见的非炎症性[3]、慢性、进展性、角膜局部扩张性疾病，以角膜扩张、中央或旁中央变薄向前突出，呈圆锥形为特征。它常造成高度不规则近视散光，晚期会出现急性角膜水肿，形成瘢痕，视力显著下降。多于青春期发病，缓慢发展，在40岁[4]左右逐渐趋于稳定，通常累及双侧，但双眼进展多为不对称性[5]。圆锥角膜的发病率[6][7]非常高，约1/，我国有大约有65万患者。近年来，随着角膜地形图[8]检查的逐步普及，这个数字可能还会上升。

圆锥角膜发展到晚期会突然发生急性角膜水肿[9]、混浊，使得视力在短期内进一步下降。这时，再无法用眼镜或隐形眼镜来矫正，但往往仍然可以通过角膜移植[10][11]进行治疗，因此圆锥角膜并不会致盲。

病因不明，研究表明可能与遗传[12][13]、代谢及发育障碍、变态反应、创伤等多种因素相关，例如：其他家庭成员患圆锥角膜；有多种过敏的倾向；倾向于用力揉眼[14]；眼睑松弛；某些结缔组织疾病（例如，Ehlers-Danlos综合征、马方综合征和成骨不全）；唐氏综合；出生时出现且造成视力不良的疾病（例如，利伯先天性黑矇、早产儿视网膜病和眼睛虹膜缺失）；阻塞性睡眠呼吸暂停。

较多学者认为本病为常染色体隐性遗传[15][16]。组织学上发现圆锥处纤维板层减少，胶原纤维直径并未改变，故认为可能是纤维板层间粘合不够，板层相互滑脱，导致变薄，在眼内压力的作用下不断凸起进而发生圆锥角膜。

诊断

圆锥角膜最典型的体征是出现向前锥状突起的圆锥，角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。可导致严重的不规则散光及高度近视，视力严重下降。

圆锥角膜的发生与发展往往是非常突然的，而且早期并没有显著的发病特征。有些患者会经历完整的从早期至晚期的疾病发展过程，但有些却会急性发作、确诊时即为中晚期圆锥角膜。因此，促使患者就医的原因[17]可能包含圆锥角膜任一发展阶段的典型症状。以下数据可供参考，

疑似：框架矫正视力较好、大于等于0.8，近视度~度之间，散光度~度之间，角膜厚度正常；

轻度：框架矫正视力0.4~1.0之间，近视度~度之间，散光度~度之间；

中度：框架矫正视力0.1~0.6之间，近视度~度之间，散光度~度之间，框架眼镜不能矫正视力，双眼不对称、屈光参差明显，角膜曲率升高。患者视物可出现双重或多重影像，尤其是光线比较暗的环境中；

重度：框架无法矫正视力，近视以上，散光度以上。如发生角膜后弹力层破裂、房水进入角膜基质和上皮，可因引起急性基质水肿，即急性圆锥角膜，此时视力明显下降，眼部不适和流泪。水肿可于4个月内吸收，但残留瘢痕组织。

促使圆锥角膜患者就诊的原因往往是因为以下原因中的一个或多个，

配戴框架眼镜视力未能矫正至正常；

初诊验光散光度数较大或复诊验光散光度数增加较大；

配戴框架眼镜单眼视物重影；

近视度数增长过快；

准分子激光术前检查[18][19]；

验配RGP前检查发现；

准分子激光术后近视反弹，用框架眼镜视力无法矫正；

眼痒等眼部不适；

角膜移植后视力逐渐下降。

整体来说视力下降而戴一般的框架眼镜不能矫正至正常或有重影、散光度数较大或增加过快、近视度数增加过快的患者是就诊的主要群体，共占75%。

圆锥角膜患者所需接受的临床检查[20]往往包括但不限于，角膜曲率测量、裂隙灯检查、角膜地形图检查[8:1]、角膜厚度测量、角膜内皮细胞检查、共焦显微镜检查、OCT光学相干断层扫描等。

以下指标仅供参考，更多资料请参考[17:1]。

治疗

迄今为止，没有关于圆锥角膜治疗的具体指导方针。有几种治疗方式可供选择，最佳治疗方案取决于患者圆锥角膜的程度和发展速度，治疗的目的是控制圆锥角膜疾病的进展、并提高患者的视力及生活质量。基于目前的国内外圆锥角膜治疗研究现状，下图比较全面的总结了圆锥患者采取治疗手段的基本决策思路，以供参考。

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在早期不太严重的患者中（角膜厚度超过μm，无角膜瘢痕），在接受治疗时主要考虑四个因素：年龄，疾病的稳定性，眼镜或隐形眼镜的耐受性，角膜不规则程度。在稳定的情况下，如果配戴眼镜或隐形眼镜[21]的视功能令人满意，则不需要手术干预，包括但不限于，软性隐形眼镜、硬性角膜接触镜RGP、巩膜镜、混合式隐形眼镜、Piggyback背负式隐形眼镜等[22]。

如果通过地形图观察确定病情进展，建议首先通过核黄素角膜胶原交联手术治疗稳定病情[23][24][25]。核黄素角膜胶原交联也是目前国内针对圆锥角膜的最主要治疗手段[26]。

在角膜不规则性显著增加，隐形眼镜尤其是RGP[27]、巩膜镜[28]，或眼镜不耐受（由于不规则散光、屈光参差或高屈光不正）的圆锥角膜患者中，可以考虑交联+其他屈光手术联合治疗[29]、定制化交联手术[30][31]、角膜基质环植入术、角膜表层镜片术(EP)[32]、MyoRing奥环[33]等。

患者晚期急性角膜水肿后，形成瘢痕并且对视力造成显著影响的，需考虑接受角膜移植。主要包括穿透性角膜移植术(PKP)[34]、深板层角膜移植术(DLK)[35]、前弹力层移植[36]。

日常管理

未接受手术治疗的患者应建议避免揉眼、并可考虑开具局部抗过敏药物。患者应每3-6个月进行一次全面的眼科检查（需包括角膜地形图），尤其是疾病可能进展更快的年轻患者。

需佩戴眼镜或硬性角膜接触镜[22:1][37]的患者，需谨遵医嘱定期随访，以便于医生开展规范的疾病管理。

日常注意眼健康，需留心自身病情变化，若医院就诊治疗。

患者应保持良好心态，科学认知疾病。积极乐观，认真严肃；加入社区，自助互助；多方求证，谨遵医嘱；最新研究，持续