奇病医谈什么病让人像离了水的鱼

是什么疾病让人活得像离了水的鱼？发病率高却至今仍是世界难题，让患者不禁悲哀“患上这种病我生不如死”？

慢病苦，摧心肝。今天给大家介绍一个慢性疾病：干燥综合征。

奇病医谈：

干燥综合征

干燥综合征是什么？

干燥综合征是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。分为原发病及继发性两类，不合并其他结缔组织病的干燥综合征称为原发性干燥综合征。

干燥综合征多隐匿起病，女性多见，临床表现轻重不一。部分患者仅有口干眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状可能就诊于其他相应科室。80%以上的患者会出现口干，欲哭无泪，龋齿，疲乏，疼痛等表现。

除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。

患者一开始只感到嘴巴干、眼睛干，但一开始症状不严重，嘴巴干就多喝点水，眼睛干就多眨几下滴点眼药水。

后来，渐渐地患者唾液分泌越来越少。唾液有杀菌灭菌的作用，对口腔也是一种滋养。没有了唾液，她的牙齿逐渐变黑，很快就被口腔里的细菌侵蚀光了，继而小片脱落，只留牙根——最后只能装了满口假牙。

“没有唾液，她吃东西也成了问题，所有酸、辣、甜的食物对她干裂溃疡的口腔和舌头都是一种刺激。绵软的面包她都吃不了，因为没有水份，她咽不下去。如果是吃饭，她只能泡水喝下去。吃苹果嫌硬，咬不动，得刮着吃。她的泪腺也已完全干涸，一滴眼泪都没有了。”——这是网上一位女性患者的痛苦经历，但是这么多的苦痛，对身体的摧残才只是刚起了个头，患病几十载，干燥综合征已经侵害到她的内脏、血液，引发了各种并发症。

详细来看干燥综合征

症　状

一、局部表现（最常见）

1.口干：需频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。以上主要因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。有些患者可出现唾液腺肿大，反复发作，不伴发热。若腺体持续性增大，呈结节感，需警惕发生恶性病变。

2.眼干：眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。因泪腺分泌功能低下所致。

二、系统表现：

约1/3的患者可出现系统损害，少数患者伴有发热、淋巴结肿大等全身症状。

1.皮肤：有皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎（双下肢紫癜、荨麻疹样皮肤损害、红斑结节等）。

2.关节肌肉：约50%患者可出现关节痛症状，呈慢性、复发性，累及手关节多见，仅10%的患者出现关节炎，侵蚀性关节炎罕见。可出现肌痛、肌无力症状。

3.呼吸系统：呼吸系统受累主要因气道干燥、肺间质病变、毛细支气管炎、肺大疱和支气管扩张。以肺间质病变最多见。

4.消化系统：常有胃食管反流病症状（反酸、烧心），部分表现喉气管刺激症状，与唾液流量减少，不能自然缓冲反流的酸性胃内容物有关。25%的患者有肝功能异常、转氨酶升高，甚至黄疸，部分合并原发性胆汁性胆管炎。还有些患者可出现胰腺外分泌功能障碍。

5.肾脏：最常见的肾脏损害为肾小管间质性病变，临床可表现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩、范可尼综合征、肾钙化/结石等，部分患者因低钾血症而出现周期性麻痹就诊。少数患者发生肾小球肾炎及间质性膀胱炎。

6.神经系统：周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累，表现多样。以周围神经病变最常见（10%~20%），多呈对称性周围感觉神经病变，运动神经受累亦可合并出现。

7.血液系统：可出现血细胞减少，其中白细胞轻度减少最常见。血小板减少患者部分较顽固、易复发、难控制。淋巴瘤的风险较健康人群高数倍。

8.冷球蛋白血症：表现为冷球蛋白相关血管炎、膜增生性肾小球肾炎。发生淋巴瘤的风险增高，预后欠佳。

9.自身免疫性甲状腺疾病：常伴随pSS存在，包括Graves病和桥本甲状腺炎等，部分患者可出现甲状腺功能亢进症或甲状腺功能低减症表现。

如果出现上述口干眼干等症状大于3个月，医院风湿免疫科就诊，进一步检查。

根据临床表现进行合理全面的检查后，由风湿免疫科专科医师做出诊断，从而进一步规范的治疗。

关于干燥综合征的治疗，将在下期继续和大家分享。

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